特発性血小板減少生紫斑病
: ITP
抗血小板自己抗体が産生されるため
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病態>血小板寿命は、健常人では
8-10日であるが、1-3日と短縮している<
疫学>急性型 小児に好発、男女比は
1対1慢性型 成人、特に
20-40才の女性に好発<
臨床症状>急性型
1-2週前に感冒症状を伴い、突然に発症四肢の紫斑や点状出血以外に鼻出血・口腔内などの粘膜出血
慢性型 出血の症状は軽く、四肢の紫斑が最も多い
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検査所見>他の血小板減少を示す血液疾患、すなわち再生不良性貧血や白血病などすべて否定してはじめて診断できる、基本的に除外診断である
1.
抹消血液検査血小板数のみの低下が多い。ただし、出血症状があれば低色素性貧血の所見を示す。
2.
骨髄検査有核細胞数は正常、
M/E比も正常、巨核球数は正常あるいは増加。巨核球の形態は幼若型が増加し、細胞質は好塩基性が強く、顆粒に乏しい。血小板産生像は認められない。3.
その他肝機能は正常、各種自己抗体、抗マイクロゾーム抗体や抗核抗体を認める事が多い。
4.PaIgG
当初は診断の決め手として頻用されたが、他の疾患に伴う血小板減少例でも高値を示し、特異性に問題がある。
5.
網状血小板感度・特異性とも
80%以上6.antigen capture ELISA
感度は低いが、特異性が非常によい
7.
トロンボポエチン再生不良性貧血での診断に、感度・特異性とも
80%以上<
治療・予後>急性型は数週間で自然治癒する
慢性型は副腎皮質ホルモンの投与、摘脾など行う