【アレルギー性副鼻腔真菌症(AFRS)】 Allergic Fungal Rhinosinusitis アレルギー性副鼻腔真菌症(AFRS)は好酸球性副鼻腔炎の類縁疾患で、真菌に対するI型またはIII型アレルギーを病態とする 疾患です。 副鼻腔内に真菌塊を形成する慢性非浸潤性副鼻腔真菌症(Mycetoma)や急性浸潤性副鼻腔真菌症(免疫不全の患者さん)と 異なり、真菌が病原体でなく抗原として関与します。 1、Acute bacterial sinisitis 2、Chronic rhinosinusitis with polyps 3、Chronic rhinosinusitis without polyps 4、classic AFRS に分類しています。 10-30歳の若年層に好発。 片側に発症。 多発性ポリープ。 副鼻腔に貯留するきわめて粘いムチンの存在 ポリープや副鼻腔粘膜、またムチンの著名な好酸球浸潤 しばしば再発 難治性もあり。 喘息合併も多い。 真菌は アスペルギルス、アルテルナリア、ペニシリズム、クラドスポリウムなどであるがこれらは「鼻汁やムチンの中に抗原として存在、アレルギー反応を引き起こすが 副鼻腔粘膜内には浸潤しません。 診断基準は 必須項目 単純X線やCTで副鼻腔に陰影を認める。 鼻ポリープの存在 副鼻腔内に著名IgE浸潤を伴ったムチンが存在。 ムチン内に真菌が存在。 真菌は粘膜に浸潤しない。 補助項目(以下の項目のうち1つ以上認めること) アレルギー疾患の既往 血清IgE値の上昇(250IU/mL以上) ムチンから検出された真菌に対する特異性IgE上昇 ムチンから検出された真菌に対する皮膚反応試験 末梢血液からの好酸球増多(500/μL以上) ・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・ つまり鼻の中、固有鼻腔内真菌の増殖があり、ここでTh2優位な免疫反応によりIgE抗体やIgM抗体産生、それでI型、あるいはIII型アレルギー反応がおき 粘膜や粘液中にECPやMBPが遊離、好酸球炎症やTh2サイトカインの分泌により粘膜浮腫、ポリープ形成、上皮粘膜の剥脱、基底膜の肥厚、分泌腺や杯細胞 過形成などの炎症反応が起こります。 自然孔はポリープで閉鎖されて二次的に副鼻腔の換気、排泄障害がおこり、そしてますます真菌は増殖、またムチンの粘性がまし、副鼻腔内貯留も起こります。 後重症化していきます。 治療は 1、手術(内視鏡下鼻内手術) 2、ステロイド全身投与 ですがステロイドを終了したら再び粘膜病変の出現が起こる場合もあります。 1、鼻副鼻腔内の吸入される真菌の量を減らす 2、真菌が鼻副鼻腔内に吸入されたらすみやかに排泄。 3、粘膜に付着した真菌のアレルギー反応抑制 すなわち 1、自宅や仕事場の生活環境から真菌をなるべく減少させる(換気、空気清浄、清掃、温度管理) 2、鼻副鼻腔内の洗浄療法や吸入などの局所療法。 真菌に対する特異的減感作療法 難治性疾患であることのトピックスとして書いておきます